Arteritis de takayasu. alternativas terapéuticas y pronóstico a largo plazo / Takayasu arteritis Therapeutic alternatives and long term outcomes

Resumen Se analizaron los resultados del tratamiento quirúrgico y endovascular a 7.5 años, rango intercuartilo (RIC) entre 2.6 y 12.5 años de seguimiento en 34 pacientes con arteritis de Takayasu. Se reali zaron en total 5 cirugías cardíacas centrales y 53 procedimientos vasculares,18 cirugías de bypass (33.9%) y 35 angioplastías (66.1%). Entre los 18 procedimientos quirúrgicos realizados, 6 (33.3%) presentaron eventos, mientras que en los 35 con intervención percutánea hubo 16 eventos (45.7%). La supervivencia actuarial y otras complicaciones vasculares (método de Kaplan y Meier) a 1,3,5 y 10 años fue: 80% (IC 95% entre 74 y 89%), 68% (IC 95% entre 58 y 79%), 65% (IC 95% entre 54 y 76%) y 47% (IC 95% entre 41 y 62%).Tanto la revascularización endovascular como la quirúrgica fueron inicialmente exitosas. En el seguimiento del tratamiento endovascular hubo una alta tasa de eventos con necesidad de revascularización repetida a un mismo vaso en el 41% de los casos. La cirugía tuvo mayor mortalidad en pacientes con valvulopatía aórtica, de aorta ascendente y enfermedad coronaria y carotidea combinada. La arteritis de Takayasu requiere frecuentemente revascularización debido a reestenosis y lesiones de novo. En su evolución alejada, el procedimiento quirúrgico ofreció mejores resultados con menor reestenosis.

Abstract The aim of this study was to describe the long term prognosis of 34 patients with Takayasu arteritis and the results of surgi cal and endovascular treatment. A total of 5 central surgeries and 53 endovascular procedures were performed including 18 bypass surgeries (33.8%) and 35 angioplasties (66.2%). The median follow-up was 7.5 years, in terquartile range [IQR] 2.6-12.5. Among the 18 bypass surgeries 6 (33.3%) had events, while in the 35 patients with endovascular treatment there were 16 events (45.7%). The overall 1-, 3-, 5-, and 10-year death and arterial complication-free survival rates were 80% (95% CI between 74 and 89%), 68% (95% CI between 58 and 79%), 65% (95% CI between 54 and 76%) and 47% (95% CI between 41 and 62%). Both revascularization techniques were initially successful. In long term follow-up there was a high restenosis recurrence rate with endovascular treatment requiring repeated revascularization to the same vessel in 41% of the cases. Surgery had higher mor tality in patients with aortic and ascending aortic valve disease, combined coronary artery disease and carotid disease. In long term follow up Takayasu arteritis frequently requires revascularization and restenosis or new lesions are common. Surgical treatment had better results with less restenosis than angioplasty.

Infective endocarditis in argentina. results of the eira 3 Study / Endocarditis infecciosa en la República Argentina. Resultados del estudio EIRA 3

ABSTRACT: Background: The clinical and epidemiological characteristics of infective endocarditis (IE), a complex disease with high morbidity and mortality, have changed over time. Our country lacks updated information since the publication of the EIRA 1 and 2 studies (1992 and 2002). Objective: The aim of this study was to analyze the epidemiology, clinical and microbiological characteristics and hospital outcome of patients with IE. Methods: A prospective multicenter observational study of patients with definite IE was conducted according to the modified Duke criteria. results: A total of 502 patients were recruited from 48 centers (69.5% in the Buenos Aires Metropolitan Area). Mean age 60.7±19.3 years and 69.9% (n=351) were men]; 54.64% of patients (n=274) did not present underlying heart disease, 19.9% (n=100) had pros-thetic valves and 38.1% (n=191) had history of a healthcare-related procedure. The diagnosis was made within one month after the first clinical manifestation in 73.3% of cases (n=368) [76.5% (n=384) in the native valve]. The aortic valve was the most commonly affected valve (45.96%; n=230), followed by mitral valve involvement (33%; n=150). The most common germs were Staphylococcus spp in 46.3% of patients (n=232), Streptococcus spp in 28.2% (n=141) and Enterococcus in 12.8% (n=64). Blood cultures were nega-tive in 44 patients (8.76%). Complications: heart failure (30.9%; n=155), peripheral embolism (19.6%; n=98) and abscess (15.5%; n=78). Adequate empirical antibiotic treatment was administered to 62.4% (n=313) of the patients and 43.6% (n=219) underwent surgical treatment. Overall in-hospital mortality was 25.5% (n=128). Age, history of chronic kidney failure, mitral valve disease and heart failure were independent predictors of in-hospital mortality. Conclusions: A high percentage of patients with IE do not present known prior heart disease. Staphylococcus spp was the most com-mon microorganism. Mortality remains high and similar to the one observed in the EIRA 1 and 2 studies.

RESUMEN: introducción: La endocarditis infecciosa (EI) es una enfermedad compleja con elevada morbimortalidad, cuyas características clínicas y epidemiológicas han variado. Desde la realización de los Estudios EIRA 1 y 2 (1992 y 2002) no se dispone de información nacional actualizada. Objetivo: Analizar la epidemiología, características clínicas, microbiológicas y evolución hospitalaria de los pacientes con EI. Material y Métodos: Estudio observacional prospectivo multicéntrico de EI definidas según los criterios de Duke modificados. resultados: En 48 centros, (69.5% Área Metropolitana Buenos Aires), se registraron 502 pacientes; edad 60,7 ± 19,3 años, hombres 69,9% (N=351). El 54,64% de los pacientes (N= 274) no presentó cardiopatía subyacente. El 38,1% (N=191) tenía antecedentes de un procedimiento asociado al cuidado de la salud. En el 73,3% (N=368) se realizó el diagnóstico dentro del mes de la primera manifestación clínica. La localización más frecuente fue la aórtica, tanto en EI por válvulas nativas como protésicas (48,24%/N=233) seguida de mitral (25,88%/N=125). Los gérmenes más frecuentes fueron: Staphylococcus spp 46,3% (N=210), Streptococcus spp 28,2% (N=128) y Enterococcus spp 12,8% (N=58). En 9,56% (N=48) de los casos los hemocul-tivos fueron negativos. Complicaciones: insuficiencia cardíaca (30,9%/N=155), embolias periféricas (19,6%/N=98) y absceso (15,5%/ N=78). El 62,4% (N= 313) recibió tratamiento antibiótico empírico adecuado y el 43,4% tratamiento quirúrgico (N= 218). Mortalidad hospitalaria global: 25,5% (N=128). La edad, el antecedente de insuficiencia renal, la afección de la válvula mitral y la presencia de insuficiencia cardíaca fueron predictores de mortalidad hospitalaria. Conclusiones: Existe un elevado porcentaje de pacientes con EI sin enfermedad cardíaca previa conocida. El Staphylococcus spp fue el germen causal más frecuente. La mortalidad se mantiene elevada, y similar a la de los estudios EIRA 1 y 2.

Enfoque interdisciplinario en el tratamiento del Síndrome de Marfan: resultados a 17 años / Interdisciplinary approach of Marfan Syndrome: a 17-year experience

Introducción: el Síndrome de Marfan (SM) es una enfermedad genética de baja prevalencia (1/5.000) individuos). Esta entidad posee características cardiovasculares, esqueléticas y oculares bien definidas. El pronóstico depende fundamentalmente de la dilatación de la raíz aórtica que provoca disección y/o ruptura de la misma. Hay gran desconocimiento sobre este síndrome por parte de los médicos de todas las especialidades. Con la formación de un equipo interdisciplinario diseñamos un registro sobre esta patología, relevando el comportamiento clínico y quirúrgico. Objetivo: registrar la información clínica y evolutiva de los pacientes con SM derivados de diversos lugares de nuestro país a nuestro centro con el fin de lograr una mejor atención de esta patología y detectar la presencia de dilatación de la raíz aórtica. Material y métodos: entre 1992 y 2009 se incluyeron pacientes con diagnóstico de SM de acuerdo a los criterios internacionales establecidos en Ghent. Fueron evaluados por traumatólogos, cardiólogos, cirujanos cardiovasculares, oftalmólogos, nutricionistas, neumonólogos y psicólogos y controlados periódicamente con un programa preestablecido recibiendo tratamiento preventivo médico y/o quirúrgico. Resultados: se evaluaron 273 pacientes, 145 de sexo masculino (53,5%). La edad promedio fue de 25,7 años (2 a 70 años). Las manifestaciones diagnósticas cardiovasculares correspondieron en orden decreciente a: aneurisma de aorta torácica 84 p (30,7%), insuficiencia valvular aórtica 47 p (17,2%), prolapso de válvula mitral 30 sujetos (10,9%) e insuficiencia mitral en 28 (10,2%). 63 % (90 pacientes) requirió cirugía de reemplazo de aorta ascendente. 76 pacientes en nuestro Hospital, el 84 % de las cirugías fueron programadas. Conclusión: la constitución de un equipo interdisciplinario permitió controlar un importante número de pacientes con SM con la detección de un número significativo de casos pasibles de tratamiento preventivo del aneurisma de aorta torácica.

Introduction: Marfan syndrome is a genetic disorder of low prevalence (1/5,000 subjects). This disorder has well defined cardiovascular, skeletal and ocular features. Its prognosis depends mainly on the aortic root dilation leading to its disection and/or rupture. This Syndrome is not well known among physicians of all specialties. In order to study the clinical and surgical characteristics of this disorder, we form an interdisciplinary team and design a registry. Objective: To register the clinical information and evolution of patients with Marfan Syndrome referred from different areas of our country to our Hospital in order to get a better attention of this disorder and to detect the presence of thoracic aorta dilation. Methods: Between 1992 and 2009, patients with Marfan Syndrome were included according to the international criteria established in Ghent. An interdisciplinary team formed by: traumatologists, cardiologists, cardiovascular surgeons, oftalmologists, specialists in nutrition, neumonologists and psychologists, evaluated and controlled the patients periodically with a pre set program receiving medical and/or surgical treatment. Results: it were evaluated 273 patients, 146 male (53,5%). Average age was 25.7 years (2-70 years old). Cardiovascular manifestations were in decreasing order: thoracic aorta aneurysms 84 p (30.7%), aortic valve regurgitation 47p (17.2%), mitral valve prolapse 30p (10.9%) and mitral regurgitation 28 p (10.2%), 90 patients (63%) required replacement of the ascending aorta, 76 were performed in our Hospital, and 84% of the procedures were scheduled. Conclusions: the formation of an interdisciplinary team allowed to control an important number of patients with Marfan Syndrome detecting a significant amount of cases which could be treated with preventive surgery of the thoracic aorta aneurysms, main cause of early mortality.

Presentación clínica y evolución alejada de los derrames pericárdicos crónicos severos idiopáticos / Clinical presentation and long-term outcome of severe chronic idiopathic pericardial effusion

Objetivo: Determinar la frecuencia, la presentación clínica, los métodos diagnósticos, el tratamiento,la evolución y el pronóstico alejado en pacientes con derrame pericárdico crónico severo idiopático. Material y métodos: Se analizaron prospectivamente todos los pacientes con sospecha de derrame pericárdicosevero, desde junio de 1992 a abril de 2005. Fueron evaluados de acuerdo con un protocolo de enfermedad pericárdica que se aplica en nuestra Institución. De un total de 152 pacientes, 54 presentaron derrame crónico severo, de los cuales 28 (52 por ciento) fueron catalogados como idiopáticos e incluidos en el presente estudio. Resultados: La edad media fue de 67 ± 11 años, el 82 por ciento eran hombres, 25 (89,3 por ciento) se encontraban sintomáticos por disnea, 4 (16 por ciento) con taponamiento cardíaco y 10 (35,7 por ciento) con signos ecocardiográficos incipientes de taponamiento. El seguimiento promedio fue de 60 meses (3-128 meses). Los 3 pacientes asintomáticos no fueron drenados y tuvieron una evolución favorable (seguidos en promedio durante 42 meses). Los 25 pacientes sintomáticos se trataron con drenaje pericárdico y se realizó seguimiento en 23 (2 perdidos). En 14 (60,8 por ciento) de ellos no hubo recidiva de derrame, 3 (13 por ciento) presentaron derrame leve, 2 (8,6 por ciento) derrame moderado y 4 (17,2 por ciento) derrame severo. De estos últimos, 3 estaban con disnea III-IV, por lo que requirieron pericardiectomía, con buena evolución ulterior. El paciente restante permaneció asintomático. Conclusiones: Los pacientes con derrame pericárdico crónico severo idiopático pueden permanecer asintomáticos durante largo tiempo. El drenaje pericárdico es eficaz en la mayoría de los casos en los que se desarrollan síntomas graves. En los pacientes sintomáticos con recidivas de derrame severo posterior al drenaje, la pericardiectomía resulta una solución eficaz.

Objective: To assess the frequency, clinical presentation, diagnostic methods, treatment, outcome and long-term prognosis of patients with severe chronic idiopathic pericardial effusion. Material and Methods All patients in whom severe pericardial effusion was suspected were assessed prospectively from June 1992 to April 2005, using our Institution’s protocol for the evaluation of pericardial disease. Of a total of 152 patients, 54 had severe chronic pericardial effusion; in 28 of them (52%) the effusion was categorized as idiopathic and they were hence included in this study. Results Mean age was 67 ± 11 years and 82% were men; 25 (89.3%) were symptomatic due to dyspnea, 4 (16%) had cardiac tamponade and 10 (35.7%) had incipient echocardiographic signs of cardiac tamponade. Mean follow-up was 60 months (3- 128 months). The three asymptomatic patients were not drained and had a favorable outcome (mean follow-up, 42 months). The 25 symptomatic patients were treated with pericardial drainage and 23 were followed (2 patients were lost to follow-up). In 14 patients (60.8%) there was no evidenceof recurrent effusion, 3 (13%) had mild effusion, 2 (8.6%) had moderate effusion and 4 (17.2 %) had severe effusion. Of these 4 latter patients, 3 had dyspnea FC III-IV, and thus required pericardiectomy, with a good subsequent outcome. The other patient remained asymptomatic. Conclusions Patients with severe chronic idiopathic pericardial effusion may remain asymptomatic for long periods of time. In most patients who develop severe symptoms, pericardial drainage is effective. In symptomatic patients with recurrence of severe effusion after drainage, pericardiectomy offers an effective solution.

Alternativas terapéuticas en la miocardiopatía hipertrófica / Therapeutics alternatives in hypertrophic cardiomyopathy

Para el tratamiento de la miocardiopatía htpertrófica obstructiva (MCHO) se han sugerido numerosas opciones. Como tratamiento inicial se utilizaron fármacos como los betabloqueantes, los bloqueantes cálcicos (especialmente el verapamilo) y la disopiramida. La miotomía-mioectomía septal ventricular representa el mejor tratamiento para los pacientes con MCHO y síntomas refractarios al tratamiento médico. La ablación septal con alcohol y la estimulación doble cámara se propusieron como opciones de tratamiento alternativo a la cirugía en pacientes de edad avanzada o enfermedades concomitantes. Es muy importante la identificación y el tratamiento de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica que presentan alto riesgo de muerte súbita (MS). La amiodarona y el cardiodesfibrilador implantable son las opciones de tratamiento actualmente aceptadas para estos pacientes. Aún quedan por definir mejor sus indicaciones para la prevención primaria de MS en diferentes subgrupos de pacientes con esta patología. Por último, en pacientes con insuficiencia cardíaca grave intratable, y más raramente en aquellos con síncope arrítmico recurrente refractarios, puede efectuarse un trasplante cardíaco.

Enfermedad de la válvula áortica: resultados a 3 años de la cirugía de Ross / Ross procedure for aortic valve disease: 3 years of follow-up

Se analizan los resultados en 54 pacientes con enfermedad de la válvula áortica sometidos a cirugía de Ross. En 52 de ellos se pudo efectuar exitosamente. La morbimortalidad del procedimiento fue baja. En el seguimiento a 3 años, la sobrevida fue del 100 por ciento y la ausencia de eventos tromboembólicos e infecciosos relacionados con la válvula también fue del 100 por ciento. Un paciente debió ser reoperado por disfunción del autoinjerto